Diferencies ente revisiones de «Fibrosis quística»

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=== Enfermedá pulmonar y sinusal ===
[[Archivu:Aspergillus fumigatus 01.jpg|thumb|left|'''''[[Aspergillus fumigatus]]''''', un [[Fungi|hongufungu]] común que puede conducir al agravamientu de la enfermedá pulmonar en persones con FQ.]]
La enfermedá pulmonar resulta del bloquéu de les víes aérees más pequeñes col mocu trupu característicu de la fibrosis quística. La [[inflamación]] y l'infección producen dañu a los pulmones y cambeos estructurales que conducen a una variedá de síntomes. Nes etapes iniciales, comúnmente preséntense [[tos]] incesante, producción bayurosa de [[mocu|flema]], y un amenorgamientu na capacidá aeróbica. Munchos d'estos síntomes asoceden cuando ciertes [[bacteria]]s (fundamentalmente, ''[[Pseudomonas aeruginosa]]'') que de normal viven nel mocu trupu, crecen en forma desafranada y causen [[neumonía]]. N'estaos avanzaos de la FQ, los cambeos na arquiteutura del pulmón producen dificultaes respiratories cróniques.
 
Otros síntomes inclúin [[Hemoptisis|expectoración de sangre o esputo sanguinolentu]], dilatación crónica de los bronquios o bronquiolos ([[bronquiectasia]]), elevación de la [[presión sanguínea]] nel pulmón, [[insuficiencia cardiaca]], sensación de nun tar recibiendo abonda [[osíxenu]] o [[disnea]], [[insuficiencia respiratoria]] y [[atelectasia]]; podría riquir soporte ventilatorio.<ref name="Rowe">Rowe SM, Miller S, Sorscher EJ. «Cystic Fibrosis.» ''[[New England Journal of Medicine|N Engl J Med]]''. 2005 may 12;352(19):1992-2001. PMID 15888700.</ref> Amás de les infecciones bacterianes más comunes, les persones con FQ desenvuelven con mayor facilidá otros tipos d'enfermedaes respiratories. Ente éstes atopa la aspergilosis broncopulmonar alérxica, caracterizada por una respuesta de hipersensibilidad ante un [[hongufungu]] ([[moho]]) ordinariu del xéneru ''[[Aspergillus]]'' (''Aspergillus fumigatus''), qu'apina los problemes respiratorios. Otru exemplu ye la infección col complexu ''[[Mycobacterium avium complex|Mycobacterium avium]]'' (MAC), grupu de [[actinobacteria]]s emparentaes con ''[[Mycobacterium tuberculosis]]'', que puede causar daños mayores al pulmón, y que nun respuende a la terapéutica con antibióticos convencionales.
 
El mocu nos [[Senos nasales|senos paranasales]] ye igualmente trupu y pegañosu, y tamién puede causar oclusión de los furos por onde los senos davezu drenan, lo cual fai que s'atropen secreciones qu'actúen como caldu de cultivu pa los [[patóxenu|patóxenos]] antes mentaos. Nestos casos, pueden presentase dolor facial, [[fiebre]], secreción nasal profusa y [[cefalea]]s. Nes persones con FQ, de cutiu reparar crecedera sobreabundante de [[Texíu (bioloxía)|texíu]] nasal ([[Pólipu (medicina)|pólipu]]s), por cuenta de la inflamación por infección sinusal crónica. Estos pólipos pueden agravar la obstrucción de les víes respiratories cimeres ya intensificar les dificultaes respiratories.<ref>Maldonado M, Martínez A, Alobid I, Mullol J. «The antrochoanal polyp.» ''Rhinology''. 2004 dic;42(4):178-82. Rev. PMID 15626248.</ref><ref>Ramsey B, Richardson MA. «Impact of sinusitis in cystic fibrosis.» ''Allergy Clin Immunol''. 1992 sep;90(3 Pt 2):547-52. PMID 1527348.</ref>
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Unu de les maneres en que la infección arrobínase ye por tresmisión ente individuos con FQ.<ref>Tummler B, Koopmann O, Grothues D, Weissbrodt H, Steinkamp G, von der Hardt H. ''Nosocomial acquisition of Pseudomonas aeruginosa by cystic fibrosis patients.'' J Clin Microbiol. 1991 jun;29(6):1265-7. PMID 1907611</ref> Nel pasáu, yera habitual qu'éstos participaren, en forma conxunta, de campamentos veraniegos y otres actividaes d'esparcimientu.<ref>Centers for Disease Control and Prevention (CDC). ''Pseudomonas cepacia at summer camps for persons with cystic fibrosis.'' MMWR Morb Mortal Wkly Rep. 1993 jun 18;42(23):456-9. PMID 7684813</ref><ref>Pegues DA, Carson LA, Tablan OC, FitzSimmons SC, Roman SB, Miller JM, Jarvis WR.''Acquisition of Pseudomonas cepacia at summer camps for patients with cystic fibrosis. Summer Camp Study Group.'' J Pediatr. 1994 may;124(5 Pt 1):694-702. PMID 7513755</ref> Los hospitales agospiaben a los pacientes con FQ nuna área de mancomún, y l'equipamientu de rigor (por casu, los [[nebulizador]]ye)<ref>Pankhurst CL, Philpott-Howard J. ''The environmental risk factors associated with medical and dental equipment in the transmission of Burkholderia (Pseudomonas) cepacia in cystic fibrosis patients.'' J Hosp Infect. 1996 Apr;32(4):249-55. PMID 8744509</ref> nun yera esterilizado ente usos socesivos.<ref>Jones AM, Govan JR, Doherty CJ, Dodd ME, Isalska BJ, Stanbridge TN, Webb AK. ''Identification of airborne dissemination of epidemic multiresistant strains of Pseudomonas aeruginosa at a CF centre during a cross infection outbreak.'' Thorax. 2003 jun;58(6):525-7. PMID 12775867</ref> Esto condució a la tresmisión de cepes bacterianes bien peligroses ente grupos de pacientes. Anguaño, la rutina n'establecimientos d'atención sanitaria consiste n'aisllar a estos pacientes unos d'otros; amás, el personal al cargu del so cuidu, tien de vistir bates y guantes pa llindar la proliferación de cepes bacterianes bederres.<ref>Hoiby N. ''Isolation and treatment of cystic fibrosis patients with lung infections caused by Pseudomonas (Burkholderia) cepacia and multiresistant Pseudomonas aeruginosa.'' Neth J Med. 1995 jun;46(6):280-7. PMID 7643943</ref> Con frecuencia, los pacientes afeutaos por bacteries particularmente peligroses reciben atención en díes y n'edificios distintos a los asignaos a quien nun tienen eses infecciones.
Amás de la infección bacteriana, los pacientes con FQ tán predispuestos a la colonización [[hongufungu|fúngica]] pola capacidá que tien dellos hongosfungos de colonizar la vía respiratoria inferior y polos frecuentes ciclos d'antibióticos que precisen pal control de la enfermedá.<ref>Blaschke et al. Mycologucal surveillance of chlidren wiyh cystic fibrosis. Mycoses. 1991;34 Suppl 1:43-7</ref> Los hongosfungos que se cultiven con más frecuencia son el ''[[Aspergillus fumigatus]]'' y la ''[[Candida albicans]]'', esta colonización traducir nuna tasa elevada de respuesta inflamatoria frente a los hongosfungos.<ref>Maiz L et al. Serologic IgE inmune responses against ''Aspergillus fumigatus'' and ''Candida albicans'' in patient with cystic fibrosis. ''Chest'' 2002;121:782-8</ref> Na actualidá nun ta bien definíu'l papel de los hongosfungos na FQ, anque se consideren que son non patóxenos, sacante nos casos de aspergilosis invasiva y de [[aspergilosis]] broncopulmonar alérxica.
 
=== Xenética ===