Diferencies ente revisiones de «Fibrosis quística»

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Con anterioridá al espardimientu de les pruebes prenatal y neonatal pa Fibrosis Quística, yera frecuente que la enfermedá detectar al constatar que'l naciellu nun podía espulsar les sos primeres fieces (meconio). El meconio puede apexar dafechu los [[Intestín delgáu|intestinos]] y causar graves trestornos. Esta condición, llamada íleo meconial, asocede nel 10 % de los naciellos con FQ.<ref>Eggermont Y, De Boeck K. «Small-intestinal abnormalities in cystic fibrosis patients.» ''Eur J Pediatr''. 1991 oct;150(12):824-8. Rev. PMID 1743211</ref> Apocayá identificáronse variantes xenétiques en xenes rellacionaos col tresporte d'iones nel intestín delgáu que predisponen al desenvolvimientu del íleo meconial.<ref>Sun L, Rommens JM, Corvol H, Li W, Li X, Chiang TA, Lin F, Dorfman R, Busson PF, Parekh RV, Zelenika D, Blackman SM, Corey M, Doshi VK, Henderson L, Naughton KM, O'Neal WK, Pace RG, Stonebraker JR, Wood SD, Wright FA, Zielenski J, Clement A, Drumm ML, Boëlle PY, Cutting GR, Knowles MR, Durie PR, Strug LJ. «Multiple apical plasma membrane constituents are associated with susceptibility to meconium ileus in individuals with cystic fibrosis.» ''Nat Genet''. 2012 Apr 1. PMID 22466613.</ref> Coles mesmes, ye tamién frecuente l'asociación de FQ con protrusión de les membranes [[rectu|rectales]] internes (prolapso rectal), debida al mayor volume fecal, a la malnutrición, y a la elevación de la presión intraabdominal por tos crónica.<ref>Kulczycki LL, Shwachman H. "Studies in cystic fibrosis of the pancreas; occurrence of rectal prolapse." ''[[New England Journal of Medicine|N Engl J Med]].'' 1958 ag 28;259(9):409-12. PMID 13578072</ref>
 
El mocu glutinosu reparáu nel pulmón tien el so axugu nes secreciones trupes del Entrellenzu, órganu responsable d'aprovir zusmios dixestivos que faciliten la [[descomposición química]] de los alimentos. Estes secreciones torguen el movimientu de les enzimes pancreátiques escontra l'intestín y producen dañu irreversible nel entrellenzu, de cutiu acompañáu de doliosa inflamación ([[pancreatitis]]).<ref>Cohn JA, Friedman KJ, Noone PG, Knowles MR, Silverman LM, Jowell PS. ''Relation between mutations of the cystic fibrosis gene and idiopathic pancreatitis.'' N Engl J Med. 1998 sep 3;339(10):653-8. PMID 9725922</ref> El defectu d'enzimes dixestives traducir nuna torga p'absorber los nutrientes, cola subsiguiente escreción d'éstos nes fieces: esti trestornu ye conocíu como malabsorción. La malabsorción conduz a la [[desnutrición]] y al retardo na crecedera y desenvolvimientu, dambos debíos a la baxa biodisponibilidad calórica. Les persones con FQ tienensobremanera, problemes p'absorber les vitamines [[Vitamina A|A]], [[Vitamina D|D]], [[Vitamina YE|Y]], y [[Vitamina K|K]]. Amás de l'afección pancreática, suelen esperimentar [[Enfermedá del refluxu gastroesofágico|acidez crónica]], [[xerostomía]], obstrucción intestinal por intususcepción, y [[Estriñimientu|constipación]].<ref>Malfroot A, Dab I. ''New insights on gastro-oesophageal reflux in cystic fibrosis by llonxitudinal follow up.'' Arch Dis Child. 1991 nov;66(11):1339-45. PMID 175564</ref> Los pacientes mayores desenvuelven tamién el síndrome de obstrucción intestinal distal causáu poles fieces glutinoses.<ref>Khoshoo V, Udall JN Jr. ''Meconium ileus equivalent in children and adults.'' Am J Gastroenterol. 1994 feb;89(2):153-7. PMID 8304294</ref>
 
Estes secreciones tamién pueden causar problemes nel fégadu. La [[bilis]], producida por esta [[corada]] pa facilitar la [[dixestión]], podría bloquiar les [[Vía biliar|víes biliares]], estropiando los texíos axacentes. Col tiempu, esta situación conduz a la [[cirrosis]]. Nesi casu, resulten comprometíes funciones de primer orde, tales como les implicaes na neutralización de [[toxina]]s, y na síntesis d'importantes [[proteína]]s (por casu, los [[Factor de coagulación|factores de cuayamientu]], responsables de la [[Cuayamientu|cuayamientu sanguínea]]).<ref>Williams SG, Westaby D, Tanner MS, Mowat AP. ''Liver and biliary problems in cystic fibrosis.'' Br Med Bull. 1992 oct;48(4):877-92. PMID 1458306</ref>
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=== Otros métodos pa tratar la enfermedá pulmonar ===
[[Archivu:AsthmaInhaler.jpg|thumb|Inhalador típicu de '''salmeterol''', [[Amina simpaticomimética|axente simpaticomimético]] que dilata la lluz de los bronquios]]
Son diverses les técniques que s'implementen al envís de fluidificar el esputo y facilitar el so expectoración. Nel mediu hospitalariu utilízase la [[fisioterapia]]; un terapeuta practica una serie de maniobres por aciu presiones y percusiones (palmoteo) exercíes sobre l'esterior del pechu (tórax) delles vegaes al día. Los dispositivos mecánicos qu'actúen sol mesmu principiu qu'aquelles técniques básiques de drenaxe postural, inclúin el ventilador d'alta frecuencia oscilatoria y los aparatos de ventilación percusiva intrapulmonar, de los qu'esisten modelos portátiles, adaptables al usu llariegu.<ref>van der Schans C, Prasad A, Main Y. ''Chest physiotherapy compared to non chest physiotherapy for cystic fibrosis.'' Cochrane Database Syst Rev. 2000;(2):CD001401. Rev. PMID 10796781</ref> El L'[[Aeróbic|exerciciu aeróbico]] ye altamente beneficiosu pa les persones con fibrosis quística, yá que non solo promueve la desconxestión del esputo, sinón qu'ameyora la salú cardiovascular y l'estáu xeneral.
[[Archivu:CFIPVmachine.jpg|thumb|left|Aparatu de ventilación percusiva intrapulmonar]]