Diferencies ente revisiones de «Fibrosis quística»

Ye una de les [[Enfermedá xenética|enfermedaes xenétiques]] más frecuentes na [[Blanco_(persona)|raza caucásica]], con una incidencia en dicha población d'aprosimao 1/5000 nacíos vivos. Calcúlase qu'una de cada 25 persones d'ascendencia europea, ye portadora d'un [[apanfilo]] non funcional.

 

 

Los enfermos presenten una alta concentración de sal ([[Cloruru de Sodiu|NaCl]]) nel [[sudu]], lo que dexa llegar al diagnósticu por aciu el so analís, realizando'l [[test del sudu]]. Tamién por aciu [[Test xenéticu|pruebes xenétiques]] prenatales, natales al traviés de gibson y cooke.

=== Enfermedá pulmonar y sinusal ===

[[Archivu:Aspergillus fumigatus 01.jpg|thumb|left|'''''[[Aspergillus fumigatus]]''''', un [[Fungi|fungu]] común que puede conducir al agravamientu de la enfermedá pulmonar en persones con FQ.]]

 

Otros síntomes inclúin [[Hemoptisis|expectoración de sangre o esputo sanguinolentu]], dilatación crónica de los bronquios o bronquiolos ([[bronquiectasia]]), elevación de la [[presión sanguínea]] nel pulmón, [[insuficiencia cardiaca]], sensación de nun tar recibiendo abonda [[osíxenu]] o [[disnea]], [[insuficiencia respiratoria]] y [[atelectasia]]; podría riquir soporte ventilatorio.<ref name="Rowe">Rowe SM, Miller S, Sorscher EJ. «Cystic Fibrosis.» ''[[New England Journal of Medicine|N Engl J Med]]''. 2005 may 12;352(19):1992-2001. PMID 15888700.</ref> Amás de les infeiciones bacterianes más comunes, les persones con FQ desenvuelven con mayor facilidá otros tipos d'enfermedaes respiratories. Ente éstes atopa la aspergilosis broncopulmonar alérxica, caracterizada por una respuesta de hipersensibilidad ante un [[fungu]] ([[moho]]) ordinariu del xéneru ''[[Aspergillus]]'' (''Aspergillus fumigatus''), qu'apina los problemes respiratorios. Otru exemplu ye la infeición col complexu ''[[Mycobacterium avium complex|Mycobacterium avium]]'' (MAC), grupu de [[actinobacteria]]s emparentaes con ''[[Mycobacterium tuberculosis]]'', que puede causar daños mayores al pulmón, y que nun respuende a la terapéutica con antibióticos convencionales.

Los pulmones de les persones con Fibrosis Quística son colonizaos ya infectaos por bacteries dende edaes tempranes. Los microorganismos que s'arrobinen nestos pacientes, espolleten nel mocu anómalu acumuláu nes víes respiratories más estreches. El mocu glutinosu aguiya'l desenvolvimientu de microambientes bacterianos (''biofilms'') que resulten difíciles d'enfusar pa les célules inmunes y los antibióticos. Pela so parte, los pulmones respuenden al dañu continuu, infligido poles secreciones trupes y les infeiciones cróniques, remocicando gradualmente les víes respiratories inferiores ([[bronquiectasia]]), lo que vuelve a la infeición entá más difícil de erradicar.<ref name="Saiman">Saiman L. ''Microbiology of early CF lung disease.'' Paediatr Respir Rev. 2004;5 Supl A:S367-9. PMID 14980298</ref>

 

 

Unu de les maneres en que la infeición arrobínase ye por tresmisión ente individuos con FQ.<ref>Tummler B, Koopmann O, Grothues D, Weissbrodt H, Steinkamp G, von der Hardt H. ''Nosocomial acquisition of Pseudomonas aeruginosa by cystic fibrosis patients.'' J Clin Microbiol. 1991 jun;29(6):1265-7. PMID 1907611</ref> Nel pasáu, yera habitual qu'éstos participaren, en forma conxunta, de campamentos veraniegos y otres actividaes d'esparcimientu.<ref>Centers for Disease Control and Prevention (CDC). ''Pseudomonas cepacia at summer camps for persons with cystic fibrosis.'' MMWR Morb Mortal Wkly Rep. 1993 jun 18;42(23):456-9. PMID 7684813</ref><ref>Pegues DA, Carson LA, Tablan OC, FitzSimmons SC, Roman SB, Miller JM, Jarvis WR.''Acquisition of Pseudomonas cepacia at summer camps for patients with cystic fibrosis. Summer Camp Study Group.'' J Pediatr. 1994 may;124(5 Pt 1):694-702. PMID 7513755</ref> Los hospitales agospiaben a los pacientes con FQ nuna área de mancomún, y l'equipamientu de rigor (por casu, los [[nebulizador]]ye)<ref>Pankhurst CL, Philpott-Howard J. ''The environmental risk factors associated with medical and dental equipment in the transmission of Burkholderia (Pseudomonas) cepacia in cystic fibrosis patients.'' J Hosp Infect. 1996 Apr;32(4):249-55. PMID 8744509</ref> nun yera esterilizado ente usos socesivos.<ref>Jones AM, Govan JR, Doherty CJ, Dodd ME, Isalska BJ, Stanbridge TN, Webb AK. ''Identification of airborne dissemination of epidemic multiresistant strains of Pseudomonas aeruginosa at a CF centre during a cross infection outbreak.'' Thorax. 2003 jun;58(6):525-7. PMID 12775867</ref> Esto condució a la tresmisión de cepes bacterianes bien peligroses ente grupos de pacientes. Anguaño, la rutina n'establecimientos d'atención sanitaria consiste n'aisllar a estos pacientes unos d'otros; amás, el personal al cargu del so cuidu, tien de vistir bates y guantes pa llindar la proliferación de cepes bacterianes bederres.<ref>Hoiby N. ''Isolation and treatment of cystic fibrosis patients with lung infections caused by Pseudomonas (Burkholderia) cepacia and multiresistant Pseudomonas aeruginosa.'' Neth J Med. 1995 jun;46(6):280-7. PMID 7643943</ref> Con frecuencia, los pacientes afeutaos por bacteries particularmente peligroses reciben atención en díes y n'edificios distintos a los asignaos a quien nun tienen eses infeiciones.

== Enllaces esternos ==

{{commonscat|Cystic fibrosis}}

* [http://www.aeped.es/protocolos/gastroentero/10.pdf Protocolu diagnósticu y terapéuticu pa FQ (PDF)] Por Héctor Escobar y Amaya Sojo, Asociación Española de Pediatría.

* [http://bvs.sld.cu/revistas/act/vol9_1_00/act06100.htm Infeiciones respiratories na fibrosis quística] Por José González Valdés y Gladys Abreu Suárez. ''Acta Médica'' 2000;9(1-2):39-43.