Diferencies ente revisiones de «Fibrosis quística»
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=== Enfermedá pulmonar y sinusal ===
[[Archivu:Aspergillus fumigatus 01.jpg|thumb|left|'''''[[Aspergillus fumigatus]]''''', un [[Fungi|fungu]] común que puede conducir al agravamientu de la enfermedá pulmonar en persones con FQ.]]
La enfermedá pulmonar resulta del bloquéu de les víes aérees más pequeñes col mocu trupu carauterísticu de la fibrosis quística. La [[inflamación]] y l'infeición producen dañu a los pulmones y cambeos estructurales que conducen a una variedá de síntomes. Nes etapes iniciales, comúnmente preséntense [[tos]] incesante, producción bayurosa de [[mocu|flema]], y un amenorgamientu na capacidá aeróbica. Munchos d'estos síntomes asoceden cuando ciertes [[bacteria|bacteries]]
Otros síntomes inclúin [[Hemoptisis|expectoración de sangre o esputo sanguinolentu]], dilatación crónica de los bronquios o bronquiolos ([[bronquiectasia]]), elevación de la [[presión sanguínea]] nel pulmón, [[insuficiencia cardiaca]], sensación de nun tar recibiendo abonda [[osíxenu]] o [[disnea]], [[insuficiencia respiratoria]] y [[atelectasia]]; podría riquir soporte ventilatorio.<ref name="Rowe">Rowe SM, Miller S, Sorscher EJ. «Cystic Fibrosis.» ''[[New England Journal of Medicine|N Engl J Med]]''. 2005 may 12;352(19):1992-2001. PMID 15888700.</ref> Amás de les infeiciones bacterianes más comunes, les persones con FQ desenvuelven con mayor facilidá otros tipos d'enfermedaes respiratories. Ente éstes atopa la aspergilosis broncopulmonar alérxica, caracterizada por una respuesta de hipersensibilidad ante un [[fungu]] ([[moho]]) ordinariu del xéneru ''[[Aspergillus]]'' (''Aspergillus fumigatus''), qu'apina los problemes respiratorios. Otru exemplu ye la infeición col complexu ''[[Mycobacterium avium complex|Mycobacterium avium]]'' (MAC), grupu
El mocu nos [[Senos nasales|senos paranasales]] ye igualmente trupu y pegañosu, y tamién puede causar oclusión de los furos por onde los senos davezu drenan, lo cual fai que s'atropen secreciones qu'actúen como caldu de cultivu pa los [[patóxenu|patóxenos]] antes mentaos. Nestos casos, pueden presentase dolor facial, [[fiebre]], secreción nasal profusa y [[cefalea]]s. Nes persones con FQ, de cutiu reparar crecedera sobreabundante de [[Texíu (bioloxía)|texíu]] nasal ([[Pólipu (medicina)|pólipu]]s), por cuenta de la inflamación por infeición sinusal crónica. Estos pólipos pueden agravar la obstrucción de les víes respiratories cimeres ya intensificar les dificultaes respiratories.<ref>Maldonado M, Martínez A, Alobid I, Mullol J. «The antrochoanal polyp.» ''Rhinology''. 2004 dic;42(4):178-82. Rev. PMID 15626248.</ref><ref>Ramsey B, Richardson MA. «Impact of sinusitis in cystic fibrosis.» ''Allergy Clin Immunol''. 1992 sep;90(3 Pt 2):547-52. PMID 1527348.</ref>
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La fibrosis quística puede diagnosticase por tamizaje en naciellos, exame d'electrolitos del sudu, o [[prueba xenética]]. Al añu 2006, nos Estaos Xuníos, el diez per cientu de los casos son detectaos pocu dempués de la nacencia como parte de los programes de pesquisa neonatal, qu'identifiquen niveles elevaos na enzima [[tripsina]]. Sicasí, na mayoría de los países estos exámenes nun se realicen en forma rutinaria. Por esta causa, ye frecuente que los afeutaos solo reciban diagnósticu apropiáu una vegada que los síntomes fuercen una evaluación pa esta enfermedá. La prueba diagnóstica más comúnmente utilizada ye l'exame del sudu, descritu por Lewis Y. Gibson y Robert E. Cooke en 1959,<ref>Gibson -Y, Cooke RE. "A test for concentration of electrolytes in sweat in cystic fibrosis of the pancreas utilising pilocarpine by iontophoresis." ''Pediatrics'' mar;23(3):545-9. PMID 13633369</ref> usando [[electroforesis]] cuantitativa (iontoforesis) con un fármacu estimulante de la sudoración ([[pilocarpina]]). Esta sustanza, que tien carga positiva, aplícase sobre un [[electrodu]] positivu ('''[[Ánodu|+]]'''), en contautu cola [[piel]]. Depués, por aciu el pasu de [[corriente eléctrica]], la droga migra pol tegumentu escontra otru electrodu de carga opuesta ('''[[Cátodu|-]]'''), asitiáu a cierta distancia, hasta travesar la [[epidermis (anatomía)|epidermis]], produciendo la estimulación de les glándules sudorípares y causando una sudoración controlada. Les amueses de sudu son depués recoyíes en [[papel de filtru]] o nun tubu capilar y son analizaes, determinándose les [[Concentración|concentraciones]] de [[sodiu]] y [[cloruru]]. Les persones con FQ tienen niveles más altos d'estos iones nel sudu. Una vegada que l'exame del sudu dio positivu, realízase un diagnósticu más detalláu y precisu, por aciu la identificación de les mutaciones nel xen CFTR.<ref>Stern, RC. "The diagnosis of cystic fibrosis." ''N Engl J Med'' 1997; 336:487. PMID 9017943</ref>
Esisten diverses pruebes pa identificar eventuales entueyos y controlar la evolución de la enfermedá. Les imáxenes llograes por [[Radioloxía|rayo X]] y [[Tomografía axial computarizada|TAC]] faciliten la detección de signos de [[mancadura]] o infeición nos pulmones. El cultivu de esputo, esamináu por [[microscopiu]], aprove información respeuto de cuálos son les bacteries responsables, y dexa escoyer los antibióticos más efectivos. Les [[Espirometría|pruebes de función pulmonar]] miden les [[Capacidá pulmonar total|capacidaes pulmonares]], los [[volumes pulmonares]] y la rapidez con qu'éstos pueden ser movilizaos (fluxos aéreos). Per mediu de tales exámenes, ye posible determinar si ye procedente un tratamientu con antibióticos o bien evaluar la respuesta al mesmu. Los [[Analís clínicu|analís de sangre]] pueden identificar problemes hepáticos, [[Avitaminosis|defectos vitamínicos]], y revelar la irrupción de la diabetes. Los dispositivos DEXA o DXA (del inglés pa "absorciometría de rayos X d'enerxía dual"), utilícense como prueba pa determinar la presencia
== Fisiopatoloxía ==
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Unu de les maneres en que la infeición arrobínase ye por tresmisión ente individuos con FQ.<ref>Tummler B, Koopmann O, Grothues D, Weissbrodt H, Steinkamp G, von der Hardt H. ''Nosocomial acquisition of Pseudomonas aeruginosa by cystic fibrosis patients.'' J Clin Microbiol. 1991 jun;29(6):1265-7. PMID 1907611</ref> Nel pasáu, yera habitual qu'éstos participaren, en forma conxunta, de campamentos veraniegos y otres actividaes d'esparcimientu.<ref>Centers for Disease Control and Prevention (CDC). ''Pseudomonas cepacia at summer camps for persons with cystic fibrosis.'' MMWR Morb Mortal Wkly Rep. 1993 jun 18;42(23):456-9. PMID 7684813</ref><ref>Pegues DA, Carson LA, Tablan OC, FitzSimmons SC, Roman SB, Miller JM, Jarvis WR.''Acquisition of Pseudomonas cepacia at summer camps for patients with cystic fibrosis. Summer Camp Study Group.'' J Pediatr. 1994 may;124(5 Pt 1):694-702. PMID 7513755</ref> Los hospitales agospiaben a los pacientes con FQ nuna área de mancomún, y l'equipamientu de rigor (por casu, los [[nebulizador]]ye)<ref>Pankhurst CL, Philpott-Howard J. ''The environmental risk factors associated with medical and dental equipment in the transmission of Burkholderia (Pseudomonas) cepacia in cystic fibrosis patients.'' J Hosp Infect. 1996 Apr;32(4):249-55. PMID 8744509</ref> nun yera esterilizado ente usos socesivos.<ref>Jones AM, Govan JR, Doherty CJ, Dodd ME, Isalska BJ, Stanbridge TN, Webb AK. ''Identification of airborne dissemination of epidemic multiresistant strains of Pseudomonas aeruginosa at a CF centre during a cross infection outbreak.'' Thorax. 2003 jun;58(6):525-7. PMID 12775867</ref> Esto condució a la tresmisión de cepes bacterianes bien peligroses ente grupos de pacientes. Anguaño, la rutina n'establecimientos d'atención sanitaria consiste n'aisllar a estos pacientes unos d'otros; amás, el personal al cargu del so cuidu, tien de vistir bates y guantes pa llindar la proliferación de cepes bacterianes bederres.<ref>Hoiby N. ''Isolation and treatment of cystic fibrosis patients with lung infections caused by Pseudomonas (Burkholderia) cepacia and multiresistant Pseudomonas aeruginosa.'' Neth J Med. 1995 jun;46(6):280-7. PMID 7643943</ref> Con frecuencia, los pacientes afeutaos por bacteries particularmente peligroses reciben atención en díes y n'edificios distintos a los asignaos a quien nun tienen eses infeiciones.
Amás de la infeición bacteriana, los pacientes con FQ tán predispuestos a la colonización [[fungu|fúngica]] pola capacidá que tien dellos fungos de colonizar la vía respiratoria inferior y polos frecuentes ciclos d'antibióticos que precisen pal control de la enfermedá.<ref>Blaschke et al. Mycologucal surveillance of chlidren wiyh cystic fibrosis. Mycoses. 1991;34 Suppl 1:43-7</ref> Los fungos que se cultiven con más frecuencia son el ''[[Aspergillus fumigatus]]'' y la ''[[Candida albicans]]'', esta colonización traducir nuna tasa elevada de respuesta inflamatoria frente a los fungos.<ref>Maiz L et al. Serologic IgE inmune responses against ''Aspergillus fumigatus'' and ''Candida albicans'' in patient with cystic fibrosis. ''Chest'' 2002;121:782-8</ref> Na actualidá nun ta bien definíu'l papel de los fungos na FQ, anque se consideren que son non patóxenos, sacante nos casos de aspergilosis invasiva y
=== Xenética ===
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[[Archivu:Icsi.JPG|thumb|La '''inyección intracitoplasmática d'espelma''' (ICSI, poles sos sigles n'inglés) suel indicase pa revertir la infertilidad n'homes con FQ.]]
Los [[naciellu|naciellos]] con íleo meconial típicamente riquen ciruxía; polo xeneral, nun asocede lo mesmo n'adultos con síndrome de obstrucción intestinal distal. El tratamientu de la insuficiencia pancreática basáu en reemplazu de les enzimes dixestives menguaes dexa que los intestinos absuerban de manera apropiada nutrientes y vitamines que, otra manera, perder na fieces. Aun así, la mayoría de los individuos con FQ tienen de recibir dosis adicionales de vitamines A, D, Y y K a partir de [[Suplementu dietéticu|suplementos]], y siguir una dieta d'altu valor calóricu. La diabetes que suel acompañar la FQ tratar con inyecciones
Les infeiciones de los [[Senos nasales|senos paranasales]] suelen tratase con un enllargáu réxime d'antibióticos. El desenvolvimientu de [[pólipu|pólipos]], según otros cambeos estructurales de tipu [[Patoloxía|patolóxicu]] nel interior de los conductos nasales, pueden acutar el fluxu aéreo y complicar el cuadru. Por esti motivu, ye frecuente la práctica quirúrxica en procura de solliviar la obstrucción y llindar el desenvolvimientu de nueves infeiciones. Tamién s'alministren [[corticosteroide]]s intranasales, como la [[fluticasona]], p'amenorgar la inflamación.<ref>Marks SC, Kissner DG. ''Management of sinusitis in adult cystic fibrosis.'' Am J Rhinol. 1997 en-feb;11(1):11-4. PMID 9065342</ref> Per otru llau, la infertilidad femenina puede combatise recurriendo a técniques de [[Fecundación in vitro|reproducción asistida]]. Aquella qu'afecta al home tamién tien tratamientu: por casu, por aciu la inyección intracitoplasmática d'espelma.<ref>Phillipson GT, Petrucco OM, Matthews CD. ''Congenital billateral absence of the vas deferens, cystic fibrosis mutation analysis and intracytoplasmic sperm injection.'' Hum Reprod. 2000 feb;15(2):431-5. PMID 10655317</ref>
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