Diferencies ente revisiones de «Fibrosis quística»
Contenido eliminado Contenido añadido
m "et a el" => "et al" |
m Bot: Troquéu automáticu de testu (-\[\[\b([a-zA-ZáéíóúÁÉÍÓÚñÑ]+)(a\b)\]\]s\b +\1es) |
||
Llinia 39:
La sintomatoloxía de la fibrosis quística varia en función de la edá del individuu, el grau en que se ven afeutaos órganos específicos, la terapéutica instituyida primeramente, y los tipos d'infeiciones acomuñaes. Esta enfermedá compromete al organismu na so totalidá y amuesa el so impautu sobre'l [[desenvolvimientu (bioloxía)|crecedera]], la función respiratoria, la dixestión. El periodu neonatal caracterizar por un probe aumentu de pesu y por obstrucción intestinal producida por [[fieces]] trupes y avolumaes. Otros síntomes apaecen, más tarde, mientres la niñez y al entamu de la edá adulta. Estos inclúin retardo de la crecedera, advenimiento de la enfermedá pulmonar, y dificultaes crecientes pola mala absorción de vitamines y nutrientes nel [[Tubu dixestivu|tracto gastrointestinal]].
A la mayoría de los neños diagnostícase-yos fibrosis quística antes del primer añu de vida, cuando la mucosidad pegañosa qu'afecta pulmones y [[páncrees]], empieza a amosar el so impautu. Nel tracto respiratoriu, eses secreciones sirven como caldu de cultivu pa diverses [[bacteries]] responsables d'infeiciones cróniques, con deterioru progresivu y permanente del [[parénquima]] pulmonar. Conforme agrávase la condición respiratoria, los pacientes sufren [[hipertensión pulmonar]]. Per otra parte, nel páncrees, el mocu apexa'l tránsitu de les [[enzima|enzimes]]
=== Enfermedá pulmonar y sinusal ===
Llinia 45:
La enfermedá pulmonar resulta del bloquéu de les víes aérees más pequeñes col mocu trupu carauterísticu de la fibrosis quística. La [[inflamación]] y l'infeición producen dañu a los pulmones y cambeos estructurales que conducen a una variedá de síntomes. Nes etapes iniciales, comúnmente preséntense [[tos]] incesante, producción bayurosa de [[mocu|flema]], y un amenorgamientu na capacidá aeróbica. Munchos d'estos síntomes asoceden cuando ciertes [[bacteria|bacteries]] (fundamentalmente, ''[[Pseudomonas aeruginosa]]'') que de normal viven nel mocu trupu, crecen en forma desafranada y causen [[neumonía]]. N'estaos avanzaos de la FQ, los cambeos na arquiteutura del pulmón producen dificultaes respiratories cróniques.
Otros síntomes inclúin [[Hemoptisis|expectoración de sangre o esputo sanguinolentu]], dilatación crónica de los bronquios o bronquiolos ([[bronquiectasia]]), elevación de la [[presión sanguínea]] nel pulmón, [[insuficiencia cardiaca]], sensación de nun tar recibiendo abonda [[osíxenu]] o [[disnea]], [[insuficiencia respiratoria]] y [[atelectasia]]; podría riquir soporte ventilatorio.<ref name="Rowe">Rowe SM, Miller S, Sorscher EJ. «Cystic Fibrosis.» ''[[New England Journal of Medicine|N Engl J Med]]''. 2005 may 12;352(19):1992-2001. PMID 15888700.</ref> Amás de les infeiciones bacterianes más comunes, les persones con FQ desenvuelven con mayor facilidá otros tipos d'enfermedaes respiratories. Ente éstes atopa la aspergilosis broncopulmonar alérxica, caracterizada por una respuesta de hipersensibilidad ante un [[fungu]] ([[moho]]) ordinariu del xéneru ''[[Aspergillus]]'' (''Aspergillus fumigatus''), qu'apina los problemes respiratorios. Otru exemplu ye la infeición col complexu ''[[Mycobacterium avium complex|Mycobacterium avium]]'' (MAC), grupu d'[[actinobacteria|actinobacteries]]
El mocu nos [[Senos nasales|senos paranasales]] ye igualmente trupu y pegañosu, y tamién puede causar oclusión de los furos por onde los senos davezu drenan, lo cual fai que s'atropen secreciones qu'actúen como caldu de cultivu pa los [[patóxenu|patóxenos]] antes mentaos. Nestos casos, pueden presentase dolor facial, [[fiebre]], secreción nasal profusa y [[cefalea|cefalees]]
=== Enfermedá gastrointestinal, hepática y pancreática ===
Llinia 54:
El mocu glutinosu reparáu nel pulmón tien el so axugu nes secreciones trupes del páncrees, órganu responsable d'aprovir zusmios dixestivos que faciliten la [[descomposición química]] de los alimentos. Estes secreciones torguen el movimientu de les enzimes pancreátiques escontra l'intestín y producen dañu irreversible nel páncrees, de cutiu acompañáu de doliosa inflamación ([[pancreatitis]]).<ref>Cohn JA, Friedman KJ, Noone PG, Knowles MR, Silverman LM, Jowell PS. ''Relation between mutations of the cystic fibrosis gene and idiopathic pancreatitis.'' N Engl J Med. 1998 sep 3;339(10):653-8. PMID 9725922</ref> El defectu d'enzimes dixestives traducir nuna torga p'absorber los nutrientes, cola subsiguiente escreción d'éstos nes fieces: esti trestornu ye conocíu como malabsorción. La malabsorción conduz a la [[desnutrición]] y al retardo na crecedera y desenvolvimientu, dambos debíos a la baxa biodisponibilidad calórica. Les persones con FQ tienensobremanera, problemes p'absorber les vitamines [[Vitamina A|A]], [[Vitamina D|D]], [[Vitamina E|Y]], y [[Vitamina K|K]]. Amás de l'afección pancreática, suelen esperimentar [[Enfermedá del refluxu gastroesofágico|acidez crónica]], [[xerostomía]], obstrucción intestinal por intususcepción, y [[Estriñimientu|constipación]].<ref>Malfroot A, Dab I. ''New insights on gastro-oesophageal reflux in cystic fibrosis by llonxitudinal follow up.'' Arch Dis Child. 1991 nov;66(11):1339-45. PMID 175564</ref> Los pacientes mayores desenvuelven tamién el síndrome de obstrucción intestinal distal causáu poles fieces glutinoses.<ref>Khoshoo V, Udall JN Jr. ''Meconium ileus equivalent in children and adults.'' Am J Gastroenterol. 1994 feb;89(2):153-7. PMID 8304294</ref>
Estes secreciones tamién pueden causar problemes nel fégadu. La [[fiel]], producida por esta [[corada]] pa facilitar la [[dixestión]], podría bloquiar les [[Vía biliar|víes biliares]], estropiando los texíos axacentes. Col tiempu, esta situación conduz a la [[cirrosis]]. Nesi casu, resulten comprometíes funciones de primer orde, tales como les implicaes na neutralización de [[toxina|toxines]]
=== Enfermedá endocrina y crecedera ===
Llinia 147:
[[Archivu:CFIPVmachine.jpg|thumb|left|Aparatu de ventilación percusiva intrapulmonar]]
Ente les sustances alministraes por inhalación qu'ayuden a allixerar les secreciones y faciliten la so espulsión, atópense la [[dornasa alfa]] y la [[Disolución|solución]] salina [[Hipertónico|hipertónica]].<ref>''Kuver R, Lee SP. Hypertonic saline for cystic fibrosis.'' N Engl J Med. 2006 abr 27;354(17):1848-51; respuesta del autor 1848-51. PMID 16642591</ref> La [[dornasa alfa]] ye una desoxirribonucleasa (ADNasa o DNasa) humana [[ADN recombinante|recombinante]], que descompon el [[ADN]] nel esputo, amenorgando asina la [[mafa]] d'esti postreru.<ref>Lieberman J. "Dornase aerosol effect on sputum viscosity in cases of cystic fibrosis." ''[[JAMA]].'' 1968 jul 29;205(5):312-3. PMID 5694947</ref> La [[Acetilcisteína|N-acetilcisteína]] (un deriváu del aminoácidu [[cisteína]]) tamién actúa fluidificando el esputo, pero les investigaciones y l'esperiencia disponibles demostraron que los beneficios son pocu significativos. A lo último, broncodilatadores como'l [[salbutamol]] y el salmeterol (dambos axentes, [[agonista|agonistes]]
Na midida na que agrávase la condición pulmonar, puede riquir soporte respiratoriu mecánicu. Peles nueches, dellos pacientes tienen d'usar mázcares especiales qu'actúen emburriando'l fluxu aéreo hasta los pulmones. La ventilación non invasiva por aciu mázcara nasal y presión positiva (VPAP, pol acrónimu pal inglés ''variable positive airway pressure''), ayuda a prevenir, mientres el suañu, cayíes significatives nos niveles sanguíneos d'osíxenu. Tamién puede usase nel cursu de la [[fisioterapia respiratoria]] pa favorecer la espulsión de esputo.<ref>Moren F, Bradley J. ''Non-invasive ventilation for cystic fibrosis.'' Cochrane Database Syst Rev. 2003;(2):CD002769. Rev. PMID 12804435</ref> Sicasí, en casos severos, pue ser necesariu implementar formes invasivas d'asistencia respiratoria con intubación endotraqueal (esto ye, allugamientu d'un tubu o [[sonda (medicina)|sonda]] na [[gorgoberu]]).
Llinia 154:
[[Archivu:Icsi.JPG|thumb|La '''inyección intracitoplasmática d'espelma''' (ICSI, poles sos sigles n'inglés) suel indicase pa revertir la infertilidad n'homes con FQ.]]
Los [[naciellu|naciellos]] con íleo meconial típicamente riquen ciruxía; polo xeneral, nun asocede lo mesmo n'adultos con síndrome de obstrucción intestinal distal. El tratamientu de la insuficiencia pancreática basáu en reemplazu de les enzimes dixestives menguaes dexa que los intestinos absuerban de manera apropiada nutrientes y vitamines que, otra manera, perder na fieces. Aun así, la mayoría de los individuos con FQ tienen de recibir dosis adicionales de vitamines A, D, Y y K a partir de [[Suplementu dietéticu|suplementos]], y siguir una dieta d'altu valor calóricu. La diabetes que suel acompañar la FQ tratar con inyecciones d'[[insulina]].<ref>Onady GM, Stolfi A. ''Insulin and oral agents for managing cystic fibrosis-related diabetes.'' Cochrane Database Syst Rev. 2005 jul 20;(3):CD004730. Rev. PMID 16034943</ref> El desenvolvimientu d'osteoporosis puede prevenise cola suplementación de [[vitamina D]] y [[calciu]], y de cutiu trátase con [[bifosfonatos]].<ref>Conway SP, Oldroyd B, Morton A, Truscott JG, Peckham DG. ''Effect of oral bisphosphonates on bone mineral density and body composition in adult patients with cystic fibrosis: a pilot study.'' Thorax. 2004 ag;59(8):699-703. PMID 15282392</ref> En cuanto al retrasu na crecedera, procura compensáselo por aciu l'insertamientu d'un tubu d'alimentación ([[gastrostomía]]) p'aumentar asina la ingesta de [[caloría|caloríes]]
Les infeiciones de los [[Senos nasales|senos paranasales]] suelen tratase con un enllargáu réxime d'antibióticos. El desenvolvimientu de [[pólipu|pólipos]], según otros cambeos estructurales de tipu [[Patoloxía|patolóxicu]] nel interior de los conductos nasales, pueden acutar el fluxu aéreo y complicar el cuadru. Por esti motivu, ye frecuente la práctica quirúrxica en procura de solliviar la obstrucción y llindar el desenvolvimientu de nueves infeiciones. Tamién s'alministren [[corticosteroide]]s intranasales, como la [[fluticasona]], p'amenorgar la inflamación.<ref>Marks SC, Kissner DG. ''Management of sinusitis in adult cystic fibrosis.'' Am J Rhinol. 1997 en-feb;11(1):11-4. PMID 9065342</ref> Per otru llau, la infertilidad femenina puede combatise recurriendo a técniques de [[Fecundación in vitro|reproducción asistida]]. Aquella qu'afecta al home tamién tien tratamientu: por casu, por aciu la inyección intracitoplasmática d'espelma.<ref>Phillipson GT, Petrucco OM, Matthews CD. ''Congenital billateral absence of the vas deferens, cystic fibrosis mutation analysis and intracytoplasmic sperm injection.'' Hum Reprod. 2000 feb;15(2):431-5. PMID 10655317</ref>
| |||