Diferencies ente revisiones de «Fibrosis quística»
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Llinia 67:
== Fisiopatoloxía ==
La proteína sintetizada a partir del xen CFTR xunir a la [[membrana citoplasmática|membrana esterna]] de les [[célula|célules]] nes [[Glándula sudorípara|glándules sudorípares]], Pulmón, páncrees, y otros [[Órganu (bioloxía)|órganos]] afeutaos. La proteína traviesa esta membrana y actúa como una canal iónica
El mecanismu pol cual esta disfunción celular produz les manifestaciones clíniques antes descrites nun se conoz con exactitú. Una de les teoríes qu'intenta esplicalo, suxure que la falla de la proteína CFTR pa tresportar el cloruru, determina l'acumuladura d'abondosu mocu nos pulmones, creando un mediu aparente (ricu en nutrientes) pa les bacteries, que llogren asina refugar al [[sistema inmunitario]]. Tamién se postula qu'esta anomalía na proteína CFTR induz un aumentu paradóxicu na captura de sodiu y cloruru, lo qu'aguiya la reabsorción d'agua, y resulta na formación de la mucosidad deshidratada y trupa. Otres teoríes enfocar nel fenómenu del movimientu de cloruru escontra l'esterior de la célula, que tamién provoca desecamiento del mocu y de les secreciones pancreátiques y biliares. Polo xeneral, estes hipótesis coinciden n'atribuyir los mayores trestornos a la obstrucción de los conductos más delgaos poles secreciones trupes y glutinoses nos distintos órganos afeutaos. Esta situación condiciona la infeición crónica y promueve la remodelación estructural del pulmón, amás de producir dañu pancreáticu (mediáu poles enzimes dixestives tremaes), y obstrucción de los intestinos por grandes bolos fecales.<ref name="Rowe" />
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