Llabiu leporín
Denominar llabiu leporino, llabiu fisurado, o fisura llabial al defectu conxénitu que consiste nuna hendidura o separación nel llabiu cimeru. El llabiu leporino aniciar pola fusión incompleta de los procesos maxilar y nasomedial del embrión y ye unu de los defectos de nacencia más frecuentes (constitúi aproximao'l 15% de les malformaciones conxénites). Preséntase, frecuentemente, acompañáu de cielu la boca fendíu o fisura palatina.
| Llabiu leporino | ||
|---|---|---|
 Neñu con llabiu leporino | ||
| Clasificación y recursos esternos | ||
| CIE-10 | Q35-Q37 | |
| CIE-9 | 749 | |
| DiseasesDB | 29604 | |
| MedlinePlus | 001051 | |
| eMedicine | ped/2679 | |
| Especialidá | xenética médica | |
 Avisu médicu | ||
| [editar datos en Wikidata] | ||
Etimoloxía
editarLabio leporino (del lat. leporīnus, de la llebre[1]) significa «llabiu de llebre», pos esi animal tien el llabiu cimeru cortáu nel centru. Mientres enforma tiempu esti foi'l términu utilizáu pa denominar a la fisura llabial, sicasí n'años recién los dos términos usáronse pa referise a la mesma condición.[2]
Patoloxía
editarEl llabiu fisurado (queiloquisis) y el cielu la boca fendíu (palatosquisis) pueden presentar xuntos o por separáu y son variaciones d'un tipu de deformidá conxénita causada pol desenvolvimientu facial incompletu anormal mientres la xestación. Estes deformidaes de les estructures de la cara inclúin dende'l desenvolvimientu incompletu del llabiu cimeru, nel que se presenta una hendidura, hasta l'allongamientu billateral d'esta hendidura, qu'inclúi'l güesu del maxilar, el cielu la boca y llega inclusive hasta la úvula o campaniella. El llabiu leporino aniciar por una crecedera desterciada de los dos llaos del llabiu (mientres los trés primeros meses del embaranzu) y ye unu de los defectos de nacencia más frecuentes (constitúi aproximao'l 15% de les malformaciones conxénites). Puede presentase de manera unillateral incompleta, unillateral completa y billateral completa.
-
Unillateral incompleta -
Unillateral completa -
Billateral completa
Cielu la boca fendíu
editarEl cielu la boca fendíu ye una condición na cual el velu del cielu la boca presenta una fisura o resquiebru que xune la boca col cuévanu nasal. Puede tar afeutáu solo'l cielu la boca nidiu que ta escontra tras xunto al gargüelu, o incluyir el cielu la boca duru formáu de güesu y afectar tamién el maxilar. Na mayoría de los casos preséntase xunto col llabiu leporino. Tamién ye frecuente que la campaniella o úvula tea estremada (bífida). Esto asocede cuando falla la unión de les prominencies palatinas llaterales o maxilares cola prominencia palatina media o frontonasal mientres el desenvolvimientu del embrión.
-
Fisura palatina incompleta -
Fisura palatina y llabial completa unillateral -
Fisura palatina y llabial completa billateral
Posibles entueyos
editarEl llabiu leporino puede causar dellos inconvenientes ente los afeutaos como pueden ser los siguientes:[3]
- Dificultaes na alimentación: el ñácaru puede tener problemes pa zucar la lleche materno.
- Perda auditiva: por cuenta de posibles infeiciones d'oyíu por una disfunción del tubu que coneuta l'oyíu mediu y el gargüelu.
- Retrasos de la fala y el llinguaxe: por cuenta de la afección del llabiu y el gargüelu puede haber dificultaes na fala.
- Problemes dentales: posibles dificultaes nel desenvolvimientu normal del dentame.
Amás pueden asoceder problemes psicolóxicos y emocionales por cuenta de malformación visible de la cara que'l llabiu leporino produz, a pesar de que'l llabiu leporino y cielu la boca fendíu nun afecten el celebru comoquier.[4]
Intervenciones
editarEl tratamientu del llabiu fisurado y el cielu la boca fendíu depende de la severidá de la malformación. La mayoría de los neños son atendíos por equipos de ciruxanos craneofaciales mientres el so desenvolvimientu, y el so tratamientu puede durar tola vida. Les téuniques quirúrxiques dependen del equipu de ciruxanos. Por casu, dalgunos piensen que'l maxilar tien de tratase hasta los dolce años, cuando yá salieron los dientes permanentes, pa evitar múltiples ciruxíes mientres el desenvolvimientu. Otros piensen que dempués ye más difícil correxir los problemes de llinguaxe. Sía que non el tratamientu puede ser distintu dependiendo del tipu y de la severidá de la fisura.
Ciruxía del llabiu
editar-
Ñácaru de 6 meses d'edá antes de la ciruxía. -
La mesma neña un mes dempués de la ciruxía. -
La mesma neña a los 8 años d'edá. Nótese cómo'l repulgu casi sumió.
Ente los 2 y 3 primeros meses de vida, realízase la ciruxía pa cerrar la hendidura del llabiu. Anque la ciruxía puede realizase dempués de la nacencia, la meyor edá pa la intervención son aproximao les 10 selmanes, dempués aplícase "la regla de los 10", acuñada polos ciruxanos Wilhelmmesen y Musgrave en 1969 (el neñu va tener siquier 10 selmanes d'edá; va pesar siquier 10 llibres y va tener siquier 10 g d'hemoglobina). Si la hendidura ye billateral y estensa pueden riquir dos cirugía, un llau primeru y el segundu llau unes selmanes más tarde. De cutiu, una hendidura llabial incompleta rique la mesma ciruxía que la hendidura completa. Esto debe a dos motivos: de primeres, el grupu de músculos riquíos p'apertar los llabios traviesa'l llabiu cimeru y con cuenta de restaurar el grupu completu de músculos tien de faese una incisión completa; de segundes, pa crear un repulgu menos obviu, el ciruxanu va tratar d'alliniar el repulgu coles llinies naturales nel llabiu cimeru (como los cantos del filtrum) y meter puntaes tan lloñe de la ñariz como sía posible. La hendidura incompleta da al ciruxanu más texíu pa trabayar y asina crear un llabiu cimeru que paeza más flexible y natural.
Ciruxía del cielu la boca
editarDe cutiu una fisura palatina ye temporalmente zarrada usando un obturador palatal. El obturador ye una prótesis fecha pa encaxar nel cielu la boca y cubrir el buecu.
La fisura palatina tamién puede ser correxida por ciruxía, polo xeneral realizada ente los 6 y 12 meses d'edá. Aproximao'l 20-25% namái rique una ciruxía palatal que consiga una válvula velofaríngea competente capaz de producir una voz normal, non hipernasal. Sicasí, les combinaciones de métodos quirúrxicos y ciruxíes repitíes de cutiu son necesaries cuando'l neñu crez. Una de les innovaciones nel arreglu de llabiu leporino y de fisura palatina ye'l dispositivu Latham. El Latham ye inxertáu quirúrgicamente col usu d'anfileres mientres el 4º o 5º mes del neñu. Dempués de qu'esto ta nel so llugar, el doctor, o los padres, dan vuelta a un torniellu diariamente pa espurrir el texíu y xuntar adulces los cantos de la hendidura col fin de reparar el llabiu y el cielu la boca. Si la hendidura estender pol cantar alveolar del maxilar, el buecu polo xeneral ye correxíu enllenándolo con texíu de güesu que puede ser llográu de los mesmos pacientes, del so propiu cazu, costiella o cadril.
En dellos países como Méxicu, estos tipos d'aparatos poner ente los 3 o 4 años d'edá, con un cielu la boca al que cada selmana los padres apierten con un torniellu pa poder cerrar lo que queda del cielu la boca y que nun puede cerrase con ciruxía.
Considerancies non quirúrxiques
editarLa estimulación emocional y social fayadiza encamentar pa los neños con llabiu leporino por que nun sufran problemes psicolóxicos (por casu, problemes cola imaxe corporal) por causa de la malformación de la cara presente de primeres del procesu de tratamientu quirúrxicu.[4]
Encamiéntase que la terapia de la fala implementar n'etapes tempranes pa prevenir errores compensatorios na fala de neños col cielu la boca fendíu.[5] Amás la introducción d'un tubu de timpanostomía puede ayudar pa prevenir la perda auditiva en neños col cielu la boca fendíu.
Causes
editarXenética
editarNa mayoría de los casos de llabiu leporino la condición ye multifactorial en términos xenéticos, ye dicir que la condición surde d'interacciones complicaes ente dellos xenes mientres el desenvolvimientu y non d'un solu xen mutáu o síndrome xenéticu heredable.[6][4] Permanez una falta d'investigación alrodiu de la base de tales interacciones "poligénicas," pero les secuencies d'ADN de dellos allugamientos específicos nel xenoma humanu amosáronse ser importantes na determinación del llabiu leporino.[7]
Factores ambientales
editarPiénsase que dellos factores ambientales causen munches de les interrupciones nos procesos de desenvolvimientu que de normal producen un llabiu cimeru completu y un cielu la boca completu. Por casu, hai evidencia que tanto la edá avanzada de la madre como'l consumu baxu d'acedu fólico pola madre, y tamién la contaminación medioambiental, acomuñóse con tases más altes de llabiu leporino.[6]
Epidemioloxía
editarAproximao unu de cada mil nacencies a nivel mundial presenta llabiu fisurado ensin o con cielu la boca fendíu.[8]
Les tases más altes del llabiu leporino ensin o con cielu la boca fendíu atópase en Llatinoamérica y Asia Oriental, ente que les tases más baxes atopar n'África Subsaḥariana.[6] Dientro de Llatinoamérica, la incidencia del llabiu leporino ensin o con cielu la boca fendíu ye más alta nos países con poblaciones indies más grandes.[4]
Con respectu al xéneru, el llabiu leporino ensin o con cielu la boca fendíu ye más común en varones, ente que'l cielu la boca fendíu aislláu ye más común en muyeres.[6][4]
Discutiniu
editarEn dellos países, el llabiu leporino o'l cielu la boca fendíu son consideraos motivos (xeneralmente toleráu o oficialmente sancionáu) pa realizar l'albuertu más allá de la llende d'edá fetal llegal, anque'l fetu nun tea en peligru de muerte. Dellos activistes de derechos humanos sostienen qu'esta práutica "del asesinatu cosméticu" xube a la euxenesia. Joanna Jepson, relixosa británica que sufrió una deformidá de quexal conxénitu ella mesma (non de llabiu leporino o'l cielu la boca fendíu como dacuando dizse), empezó la demanda xudicial pa detener la práutica nel Reinu Xuníu (anque nel Reinu Xuníu, tal albuertu nun fuera dexáu conforme a la Llei d'Albuertu de 1967, porque'l llabiu leporino y el cielu la boca fendíu nun son consideraos un defectu seriu).
Referencies
editar- ↑ «leporino, na», leporino, na, http://dle.rae.es/?id=N9UBoNb, consultáu'l 6 de febreru de 2017
- ↑ Cantín, Mario; Suazo Galdames, Iván (2011). «Llabiu leporino na terminoloxía biomédica». Revista médica de Chile (Santiago de Chile: Sociedá Médica de Santiago) 139 (2): páxs. 274-5. ISSN 00349887.
- ↑ «la boca-fendíu Información sobre llabiu leporino de cielu la boca henido de la SECPRE» (castellanu). Consultáu'l 22 d'avientu de 2016.
- ↑ 4,0 4,1 4,2 4,3 4,4 Corbo Rodríguez, María Teresa; Marimón Torres, María Y. (2001). «Llabiu y cielu la boca fisurados. Aspeutos xenerales que se deben conocer na atención primariu de salú». Rev Cubana Med Xen Integr 17 (4): páxs. 379-85.
- ↑ Bzoch, K.R. (1989). "Rationale, Methods, and Techniques of Cleft Palate Speech Therapy". In Bzoch, K.R. Communicative Disorders Related to Cleft Lip and Palate (3rd ed.). Boston MA: College-Hill Press. páxs. 273–289.
- ↑ 6,0 6,1 6,2 6,3 Díaz Casado, G.H.; Grávalos, G.J. Díaz. «Defecto de zarru orofaciales: cielu la boca fendíu y llabiu leporino. Una revisión bibliográfica». SEMERGEN - Medicina de Familia 39 (5): páxs. 267–271. doi:. http://dx.doi.org/10.1016/j.semerg.2012.08.003. Consultáu'l 15 de marzu de 2017.
- ↑ Mangold, Elisabeth; Ludwig, Kerstin O.; Birnbaum, Stefanie; Baluardo, Carlotta; Ferrian, Melissa; Herms, Stefan; Reutter, Heiko; de Assis, Nilma Almeida et ál. (1 de xineru de 2010). «Genome-wide association study identifies two susceptibility loci for nonsyndromic cleft lip with or without cleft palate» (n'inglés). Nature Genetics 42 (1): páxs. 24–26. doi:. ISSN 1061-4036. http://www.nature.com/ng/journal/v42/n1/full/ng.506.html. Consultáu'l 15 de marzu de 2017.
- ↑ «Prevalence at Birth of Cleft Lip With or Without Cleft Palate: Data From the International Perinatal Database of Typical Oral Clefts (IPDTOC)». The Cleft Palate-Craniofacial Journal 48 (1): páxs. 66–81. doi:. http://www.cpcjournal.org/doi/pdf/10.1597/09-217.
Enllaces esternos
editar- Asociación d'Afeutaos de Fisura Llabiu-Palatina
- Guía pa padres con llabiu leporino
- La mio maternidá leporina
