Siameses

Siameses son aquellos ximielgos que los sos cuerpos siguen xuníos dempués de la nacencia. Esto tiende a asoceder n'unu de cada 200.000 nacencies, naciendo'l 50% de los casos muertos y perteneciendo el 75% de los siameses al xéneru femenín. El porcentaxe de sobrevivencia de los ximielgos bazcuya ente'l 5% y el 25%.

Siameses
Daisy y Violeta Hilton, ximielgues siameses pigópagas (semeya de 1923)
Clasificación y recursos esternos
CIE-10	O33.7, Q89.4
CIE-9	678.1, 759.4
DiseasesDB	34474
eMedicine	ped/2936
MeSH	D014428
Especialidá	xenética médica
Avisu médicu
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Historia

Ente los casos de ximielgos xuníos más antiguos conocíos atópense les hermanes isquiópagas Mary y Eliza Chulkhurst, nacíes en 1100 n'Inglaterra, que vivieron 34 años. Conocíes como Les doncelles de Biddenden (Kent, Inglaterra) a la so muerte dexaron una renta añal pa partir comida ente los probes per Pascua. Nel sieglu XVIII empezaron a incluyise ente les donaciones de pan y quesu, galletes cola so semeya que les amosaba xuníes polos cadriles y fundíes polos costazos, una probable malinterpretación de la so manera de movese, arrodiándose una a la otra polos costazos.

Un baxorrelieve na ilesia de la Scala representa a los ximielgos florentinos, nacíos nel sieglu XIV, con tres extremidad inferiores y cimeros. Nel sieglu XV, los hermanos escoceses Scottish vivieron 28 años xuníos de la cintura escontra baxo. Posiblemente unu de los ximielgos xuníos más famosos en tiempos pasaos fueron les húngares nacíes en Szoony, en 1701, que resultaron oxetu de gran interés al ser presentaes en munchos países. Topábense xuníes pola llombu (rexón lumbar) y teníen un cursu y vulva comunes. Pero ensin duldes los más conocíos fueron Chang y Eng Búnker, nacíos en Siam en 1811, anque pasaron la mayor parte de la so vida nos Estaos Xuníos. Entós daquella la so condición yera una razón pa ser parte del circu P.T. Barnum, onde se-yos conocía como los «Siamese Twins». Dambos yeren artistes talentosos y nel so actu realizaben proezas acrobátiques, trucos de maxa y rutines humorístiques. Les entraes al so espectáculu yeren costoses, pero'l públicu xulgaba que'l so show valía cada centavu de la entrada. Los hermanos yeren noticia con relativa frecuencia. Chang y Eng yeren intelixentes y astutos nos negocios. Mientres décades consultaron a munchos doctores alrodiu de la posibilidá de ser separaos, pero, por cuenta de que nun esistía la teunoloxía de rayos X pa establecer la fisioloxía interna de la conexón, dicha operación resultaba peligrosa pa los hermanos, polo que refugaron la idea. Sicasí, la intervención sería realizable anguaño.

El final de los siameses foi tráxicu. Chang cayó nel alcoholismu y la so salú desmejoró hasta que sufrió un derrame cerebral, que nun afectó a Eng. En xineru de 1874, a la edá de 63 años, Chang desenvolvió una bronquitis que lo condució a una neumonía. Una nueche, Eng espertar al afayar que'l so hermanu nun alendaba. Chang taba muertu, asina que Eng presintió que la so final taba cerca. Cuando llegó'l médicu, Eng tamién finara. L'exame post mortem realizáu nel College of Physicians and Surgeons de Filadelfia reveló que Chang morrió d'un aneurisma y Eng d'un shock al ver a la so metá ensin vida. Nésti tamién se resolvió que taben xuníos pol fégadu. Con too y con eso, vivieron la so vida con relativa normalidá. Dambos casáronse (con dos hermanes d'una acomodada familia local), y tuvieron 10 y 12 fíos respeutivamente. Dende entós el términu siamés» sirve pa designar tipos de ximielgos asemeyaos, xuníos pol cuerpu.

Köning afirma que la primer separación de ximielgos xuníos llevar a cabu en 1689, nun casu de siameses xuníos pol embelicu. A partir d'entós fueron numberosos los casos de separación con sobrevivencia d'unu o dambos ximielgos, tal como s'informa na lliteratura.

Etioloxía

Inda nun esiste una esplicación científica pa esti fechu, nin se pudo probar una predisposición por que unos ximielgos convertir en siameses, probablemente, tenga causes xenétiques recesivas. Nel pasáu dicíase que los partos múltiples o cuerpos con partes duplicaes yeren productu d'un escesu d'espermatozoides mientres la fecundación. Na actualidá podría pensase que les melecines que s'utilicen pa la fertilidá producen esti tipu de fenómenu, pero entá nun se probó qu'estos guarden dalguna rellación, anque sí esiste una conexón ente estos melecines y los partos múltiples.

Los casos de siameses nun son tan comunes, pos namái unu de 200.000 nacencies son siameses. Envalórase qu'alredor de 73 a 75 per cientu d'éstos son thoraxofagus o xuníos pol pechu o estómagu. El tipu menos común son los xuníos pola cabeza o craniofagus. Anque se desconoz la razón, ente un 70 per cientu y un 80 per cientu de los siameses son féminas, a pesar de que la mayoría de los ximielgos monocigóticos son varones.

Sobre la prognosis de vida de los siameses envalórase que'l 50 per cientu naz muertu y el 35 per cientu muerre'l primer día de vida. El que vivan o nun tien enforma que ver cola forma en que tán xuníos y la presencia de trestornos adicionales. Otru riesgu que se cuerre con el siameses ye que sufran otres deformaciones nel so cuerpu debíu al poco espaciu que tienen pa desenvolvese nel úteru.

El grau y orixe de la duplicación determina'l tipu de ximielgos siameses, y varia nun rangu que va dende aquéllos que namái tán coneutaos por una fina membrana, hasta 2 o más individuos más o menos formaos dafechu con un solu tueru y duplicación, o bien de la cabeza o namái de partir caudal del cuerpu. Clasificar según la rexón anatómica que los xune: los toracópagos y xifópagos son los más frecuentes y representen alredor del 75% de los ximielgos xuníos, sígen-y los pigópagos, los isquiópagos y los craneópagos. Propunxéronse numberoses clasificaciones pal so estudiu que fundamentalmente se rellacionen col sitiu d'unión.

Nun esisten factores conocíos que predispongan a la so presentación, anque se señalen dellos posibles como:

• Defectos propios de la llinia primitiva.
• Avieyamientu del óvulu que puede resultar por amenorgamientu de la capacidá de diferenciación normal, formando dos centros de diferenciación, nengún capaz de suprimir al otru.
• Una noción común non comprobada totalmente hasta agora ye que la completa separación de les primeres blastómeras ye siguida d'una fusión parcial por un mecanismu non resueltu. Tamién esiste la teoría de la fisión, qu'esplica o suxure que la incompleta separación de les primeres dos blastómeras ye la que da llugar a los siameses, con duplicación solamente d'aquelles partes que fueron dafechu separaes. Por ello conclúyese qu'esta anomalía ye la resultancia de la incompleta separación del discu embrionariu cerca del final de la segunda selmana de desenvolvimientu.

Amás de los factores xenéticos señalaos, méntense dificultaes na nutrición y desenvolvimientu del embrión por cuenta d'infeiciones o deficiente regación sanguínea. El siameses tienen elevada incidencia de presentar otres malformaciones, y munches tán rellacionaes col sitiu d'unión anque otres nun tán anatómicamente rellacionaes a ésti.

Tipos

Los embaranzos xeneralmente lleven a la formación d'un solu fíu. Entiéndese, por tanto, que na fecundación participó un óvulu y un espermatozoide. Sicasí, en delles ocasiones pueden nacer dos o más fíos al empar. Esto denominar embaranzu múltiple. Cuando son dos los neños que vienen, puede falase de:

• Ximielgos monovulares (monocigóticos, univitelinos): resulten de la fecundación d'un óvulu con un espermio, formándose un cigotu. Ésti estrémase y darréu dixébrase en dos porciones, que desenvuelven un fetu caúna. Nesti casu, los ximielgos son idénticos (y polo tanto del mesmu sexu), comparten la mesma llibradura y amnios, y cada unu tien el so propiu gordón umbilical.
• Ximielgos biovulares o mellizos (dicigóticos, bivitelinos): fórmense cuando dos óvulos son fecundaos por dos espermios, de forma independiente. Nesti casu los fíos pueden ser de sexos iguales o distintos. Dambos fetos tienen amnios, gordón umbilical y llibradura separaos.
• Ximielgos siameses: aníciense igual que los ximielgos, pero la separación de cada porción celular realízase tempranamente -na segunda selmana-. Por esta razón prodúcense ximielgos, pero nacen xuníos por dalgún órganu.

Clasificación de los ximielgos siameses

Los ximielgos xuníos catalóguense acordies coles partes del cuerpu xuníes o compartíes. En 1926, Seammon formuló una clasificación completa de los tipos esistentes. Utilizando ésta y l'escrita por Wilder en 1904, Potter ellaboró una clasificación ampliao y correxío, vixente entá.

Simétricos

Los ximielgos xuníos simétricamente constitúin una rareza y plantegen un complexu problema. Esto nun ye frecuente, yá que asocede en casos escepcionales. Munchos d'ellos nacen muertos, pero nel presente más de 400 llogren sobrevivir anque rican darréu ciruxía pa la so separación. L'ésitu depende de la estensión de la unión, la distribución de los órganos vitales y l'esistencia de malformaciones conxénites asociaes (10-20% de defectos mayores).

Anque'l so patoxenia resulta desconocida, supónse qu'asocede ente 13 y 15 díes dempués de la fertilización con división incompleta del cigotu. La so incidencia bazcuya ente 1:50.000 y 1:200.000 nacíos vivos.

Los ximielgos xuníos simétricamente clasifíquense en:

• Toracópagos, xifópagos o esternópagos (73-75%): Conexón de la rexón external o cerca d'ella, colos individuos asitiaos de frente. L'anatomía interna ye variable; davezu tienen órganos separaos, sacante'l fégadu.
• Pigópagos (18-19%): Conexón pel costazu, usualmente pola maxana, con sacru y cóccix comunes, y los tubos dixestivos qu'acaben nun cursu y rectu común. Con frecuencia esisten malformaciones genito-urinaries.
• Isquiópagos (6%): Conexón a nivel de la maxana inferior, cuerpos fundíos na rexón coxal hasta'l embelicu; percima los cuerpos tán separaos y son normales.
• Craneópagos (1-2%): Polo xeneral tópense xuníos pela parte media de la cabeza; casi siempres los celebros tán separaos o namái llixeramente fundíos.

Asimétricos

Nel casu de los ximielgos xuníos de manera asimétrica, unu d'ellos ye más pequeñu y depende del otru (rellación parásitu-güéspede). El más pequeñu, xeneralmente incompletu, llega a actuar como una especie de parásitu del primeru. Ye'l casu de fetus in fetu.

Diagnósticu

Pa esta xera la ultrasonografía resulta fundamental. Cuando la placentación ye monocoriónica monoamniótica ye importante tener presente esta entidá.

En dellos llugares d'África la incidencia de ximielgos siameses ye de 1 ente 14,000 nacencies, lo que suxure una mayor frecuencia na raza negra. El polihidramnios atopar nel 50% de los casos. Nel casu de ximielgos xuníos por un pequeñu ponte, el diagnósticu va ser más difícil y dellos autores plantegen que l'amniografía ye bien importante pa esclarialo.

La nacencia de ximielgos xuníos provoca serios conflictos. El desenvolvimientu de téuniques de separación quirúrxica y l'anticipación d'un pronósticu de sobrevivencia ye una difícil situación nel momentu del nacencia.

Ye por ello que la ecografía como mediu diagnósticu constitúi una ferramienta imprescindible pa la detección prenatal precoz de malformaciones conxénites fetales, lo que dexa ufiertar una meyor atención maternu-infantil. Esto repercute notablemente na morbilidad perinatal y brinda a la pareya una mayor seguridá sobre l'estáu de salú de la so descendencia.

Pa diagnosticar un embaranzu de siameses ye necesariu faer una prueba d'ultrasoníu d'alta resolución. Ésta amuesa una imaxe más clara y exacta de los cuerpos y dexa determinar de qué manera tán xuníos. Precisamente, esclariar la forma en que tán xuníos los fetos ye crucial pa saber cómo va ser el partu y qué se va faer dempués del partu pa dixebrar los cuerpos, si ye posible. N'ocasiones, prefier esperase que los cuerpos tean un pocu más formaos y estables pa sometelos a ciruxíes de separación.

La mayoría d'estos partos terminen en cesárea pol bien de la madre y del neñu, anque dependiendo de la forma en que tean xuníos y la posición dientro del banduyu pudiera llevase'l partu a cabu per vía vaxinal.

Separación de los ximielgos siameses

El siameses son consecuencia de la separación incompleta de los dos gameto procedentes d'un namái óvulu mientres les dos primeres selmanes de la fase embrionaria. Anque estes situaciones son estrañes, asoceden con mayor frecuencia en Sudáfrica onde'l siameses nun son un fenómenu inusual, anque nun esiste nenguna base xenética n'el siameses.

Los meyores resultaos consígense cuando la separación realizar ente los cinco meses y l'añu de vida. Pero antes de llevar a cabu la intervención ye fundamental realizar un estudiu refechu pa determinar qué órganos tán completos y si ye posible executar la separación. Puede presentase un conflictu de tipu éticu cuando hai dalgún órganu compartíu y ye precisu decidir qué ñácaru tien más posibilidaes de sobrevivir. La sobrevivencia d'estos neños, una vegada separaos, ye del 53 per cientu nos simétricos -completos-, ente que nos asimétricos, nos qu'hai qu'escoyer por unu de los ñácaros, xube hasta'l 90 per cientu. Globalmente, la sobrevivencia al llargu plazu ye del 68 per cientu.

Al respective de la calidá de vida, suel ser bien bona dempués de la operación, anque los que taben xuníos pola maxana suelen presentar problemes genito-urinarios, que van riquir una nueva ciruxía pa reconstruyir los defectos. Ye indiscutible que los adelantos anestésicos y quirúrxicos ameyoraron esti tipu d'intervenciones.

El discutiniu que s'amenó va un tiempu sobre la separación de los siameses Jodie y Mary en Londres abrió una eterna dulda. Perdióse la vida de la más débil. Un equipu del Hospital Infantil Great Ormond Street, en Londres, publicó una investigación na qu'aseguren que la mayoría de los siameses sobreviven a les operaciones entamaes pa dixebra-yos. Sicasí, si la operación que se-yos efectúa ye d'urxencia, la tasa de sobrevivencia baxa al 44%.

Ente 1985 y 2000, periodu nel qu'un únicu equipu quirúrxicu del hospital londinense vio 17 pares de siameses. Cinco d'estes pareyes nun fueron dixebraes y tolos neños morrieron. En contraste, ente los cinco pareyes que fueron dixebraes por aciu una intervención entamada de mano, ocho de los diez neños sobrevivieron. A lo último, los siete pareyes de siameses restantes sufrieron una separación d'urxencia, que son les que se practiquen cuando unu de los dos siameses morrió, cuerre peligru de morrer o pa salvar la vida d'unu de los ñácaros en desterciu del otru.

Los casos de siameses son pocu frecuentes una y bones apenes hai una nacencia d'esti tipu per cada cien mil, y les uniones escasamente presenten les mesmes carauterístiques; por ello que les operaciones de separación son pocu frecuentes.

Llista de siameses

• Anicia y Doodica nacíes en Orissa, India en 1888.
• Lori y George (enantes conocida como Reba, nacida Dori) Schappell nacieron el 18 de setiembre de 1961 en Reading, Pennsylvania.
• Chang y Eng, nacieron en Siam (anguaño Tailandia) en 1811, siendo los primeros siameses famosos. El términu "siamés" vien de Siam, país nel que nacieron.
• Ladan y Laleh Bijani, nacíes n'Irán, nel añu 1974, tando xuníes pela cabeza. El 8 de xunetu de 2003, fueron interveníes pa ser dixebraes, pero dambes finaron.
• Ruthie y Verena Cady, nacíes un 13 d'abril, Morrieron por problemes de corazón y respiratorios el 19 de xunetu de 1991.
• Katie y Eilish Holton de Kildare, Irlanda, nacíes en 1988. Nacieron coles cabeces y pescuezos separaos pero los sos cuerpos taben xuníos pel costazu baxa. Katie morrió pocos díes dempués de la separación en 1992. #
• Abigail y Brittany Hensel, nacíes el 7 de marzu de 1990 nel Condáu de Carver, Minnesota, Estaos Xuníos, nun fueron dixebraes por ser un casu de bicefalia.
• Iesha y Teisha Turner, nacíes el 19 d'abril de 1991. Exitosamente dixebraes en Texas Children's Hospital
• Ram y Laxman 1992 exitosamente separaos en Guntur, India #
• José Patriciu y Marcelo Antonio Fuentes, nacíos en Chile'l 2 d'ochobre de 1992, taben xuníos pol so abdome, colos sos corazones pegaos y compartiendo el so fégadu. Fueron dixebraos con ésitu'l 29 de xunu de 1993 nuna ciruxía que duró diez hores, sicasí, Marcelo Antonio sufrió una infeición cuando tenía ocho años d'edá, lo que-y causó la muerte'l 24 de payares de 2000.
• Anjali y Geetanjali exitosamente dixebraes en Guntur, India en 1993 #
• Rekha y Surekha exitosamente dixebraes en Guntur, India en 1998 #
• Shawna y Janelle Roderick dixebraes el 31 de mayu de 1996 en Loma Linda Children's Hospital. #

Sieglu XXI

• Tamara y Isidora Ulloa, nacíes en Chile el 7 d'agostu de 2002, taben xuníes pol so tórax y el so abdome. Finaron el 28 de xineru de 2003 por causa d'una insuficiencia respiratoria.
• Constanza y Emily Zambra nacieron en Chile el 17 de mayu de 2007 compartiendo'l so fégadu y el so intestín. Los sos corazones taben separaos, pero funcionaben como unu solo al tener el mesmu ritmu cardiacu. Finaron trés díes depués de la so nacencia por una falla multisistémica, siendo soterraes na ciudá de Copiapó.
• Hannah Yineth y Hannah Yaneth nacieron en Panamá n'agostu de 2009 compartiendo'l fégadu. Fueron dixebraes con ésitu'l 29 de setiembre 2010 nuna operación que duró ocho hores, pero Hannah Yineth morrió dos selmanes dempués por cuenta de problemes nel so reñón y entueyos de la ciruxía hepática. #
• María Paz y María José nacieron el 3 de febreru de 2011 en Villarrica Chile, y fueron dixebraes en Santiago de Chile nel Hospital Calvo Mackenna el 13 d'avientu de 2011 nuna operación que duró cerca de 20 hores. El 19 d'avientu finó María José productu d'una falla orgánica múltiple fundamentalmente acomuñada a los sos problemes cardiacos #
• En Pará, Brasil una muyer llamada María de Nazaré dio a lluz a ximielgos (Emanoel y Jesús), con dos cabeces y un namái torso, los que s'atopen saludables. Los médicos refugaron dixebralos por cuenta de que dambos celebros atópense funcionando independientemente.
• En Maracaibo, Venezuela nacieron María de los Ángeles y María Gracia'l 15 de xineru de 2012, xuníes al altor del tórax y l'estómagu per mediu d'una cesárea normal. Estudióse la posibilidá de dixebrales yá que s'abarruntaba la esistencia d'un solu corazón. El 6 d'ochobre de 2016 finaron por cuenta d'entueyos respiratorios causada por compartir el mesmu corazón
• Na la clínica 35 del Institutu Mexicanu del Seguru Social de Chihuahua, Méxicu, nacieron ximielgos de dos cabeces y un solu torso el 7 de xineru de 2017. Finaron a otru día.

Ver tamién

• Policefalia

• Ximielgu parasitario

• Fetus in fetu

Enllaces esternos

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• Separación de siameses y ética de la decisión

• Datos: Q216866
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